Wyróżnia się cztery stopnie upośledzenia umysłowego, oceniane na podstawie różnego rodzaju pomiarów poziomu sprawności intelektualnej. Na ich podstawie można rozpoznać upośledzenie umysłowe lekkie, umiarkowane, znaczne i głębokie. Pojęcie upośledzenia umysłowego jest bardzo szerokie zarówno ze względu na zróżnicowane stopnie upośledzenia, które obejmuje zaburzenia sprawności motorycznej, zaburzenia zachowania, zaburzenia somatyczne, motywacji, emocjonalności, uwagi, pamięci, myślenia. Upośledzenie umysłowe odnosi się nie tylko do sfery poznawczej człowieka, ale obejmuje całą jego osobowość. Obok terminu upośledzenie umysłowe używa się również określeń : „niedorozwój umysłowy”, „osłabienie sprawności psychicznej” lub „opóźnienie rozwoju umysłowego”.
Zgromadzenie Ogólne Światowej Organizacji Zdrowia uchwaliło w 1968 roku podział upośledzenia umysłowego oparty na ilorazie inteligencji i jako podstawę przyjęto 100, o odchyleniu standardowym 16 punktów, a przy jej ustaleniu przyjęto liczbę odchyleń standardowych, o którą iloraz inteligencji różni się od średniej.
Stąd przyjęto podział czterostopniowy :
Upośledzenie umysłowe lekkie (50–69 IQ):
dorosłe jednostki nie przekraczają ogólnego poziomu rozwoju umysłowego dziecka
12letniego, a ich dojrzałość społeczna dziecka w wieku 17 lat;
umiejętności językowe, dorośli, nabywają z pewnym opóźnieniem, ale ich poziom posługiwania się mową pozwala zaspokajać codzienne potrzeby, podtrzymywanie rozmowy;
niezależność w samoobsłudze (jedzenie, mycie się, wydalanie), czynności domowe;
trudności w nauce szkolnej (czytania, pisania); niezdolność do pracy;
niedokładne spostrzeżenia, trudności w wyodrębnianiu istotnych cech przedmiotów, mniejsza trwałość i podzielność uwagi dowolnej;
gorsza pamięć logiczna, ale brak różnic w pamięci mechanicznej, słownik bierny bogatszy od czynnego, ale ogólnie uboższy zasób słów, mniejszy zasięg pojęć liczbowych;
gorsza zdolność uogólniania, abstrahowania, definicje zawierają rodzaj nadrzędny i różnicę gatunkową, nie definiują pojęć abstrakcyjnych
zaburzenia motoryki: mniejsza precyzja ruchów, szybkość ruchów, wykonywanie ruchów
jednoczesnych.
Upośledzenie umysłowe umiarkowane (35–49 IQ):
dorosłe jednostki nie przekraczają ogólnego poziomu rozwoju umysłowego dziecka
8-letniego, a ich dojrzałość społeczna dziecka w wieku 10 lat;
częstsze choroby somatyczne i wady narządów wewnętrznych niż w grupie z upośledzeniem
lekkim;
powolny rozwój rozumienia i posługiwania się mową;
niektórzy wymagają nadzoru przez całe życie, gdy chodzi o zaspokajanie potrzeb;
większość nie nauczy się czytać i pisać;
zdolność do wykonywania prostych, praktycznych prac pod nadzorem;
spostrzeganie przebiega wolniej, zakres spostrzegania jest węższy;
trudności w wyodrębnianiu istotnych cech przedmiotów, można rozwinąć uwagę dowolną,
ale dominuje uwaga mimowolna;
podają podobieństwa i różnice między dwoma pojęciami, definiują pojęcia nie przez
„użytek”, ale przez podanie opisu przedmiotu.
Upośledzenie umysłowe znaczne (20–34 IQ):
dorosłe jednostki nie przekraczają ogólnego poziomu rozwoju umysłowego dziecka 5-, 6-
letniego, a ich dojrzałość społeczna dziecka w wieku 7–8 lat;
częściej niż umiarkowanie upośledzeni mają wady wzroku, słuchu, niedowłady i prężenia kończyn, choroby somatyczne;
niedokładne spostrzeżenia;
brak uwagi dowolnej, uwaga mimowolna na bodźce żywo je interesujące;
proste, 4–5-wyrazowe zdania;
potrafią porównać ze sobą 2 przedmioty (mały, duży), podać podobieństwa i różnice, ale nie
potrafią porównać ze sobą 2 pojęć; potrafią opanować 4–5 liczb; definiują pojęcia przez
„użytek”; rozróżniają kształty geometryczne;
samodzielnie zaspokajają swe potrzeby fizjologiczne;
potrafią same poruszać się po najbliższej okolicy.
Upośledzenie umysłowe głębokie (IQ < 20)
jako dorosłe osoby nie przekraczają poziomu funkcjonowania intelektualnego 3-letniego dziecka, a ich przystosowanie społeczne poziomu funkcjonowania dziecka 4-letniego;
wady wzroku, słuchu, niedowłady, porażenie kończyn (częste);
znaczne ograniczenie zdolności rozumienia i wykonywania poleceń;
brak lub ograniczenie możliwości poruszania się;
nie kontrolują swych potrzeb (często);
nie poruszają się w większości;
nie posługują się mową (często rozwój mowy zatrzymany jest na okresie melodii – typowy dla
dziecka rocznego), niektóre budują proste, 2- lub 3-wyrazowe zdania;
niektóre wykonują proste polecenia;
ograniczone rozumienie słów;
wymagają stałej opieki;
brak uwagi dowolnej, uwagę mimowolną aktywizują jedynie silne bodźce, uwaga nietrwała,
niepodzielna;
częste ciężkie wady neurologiczne lub wady fizyczne.
Upośledzenie umysłowe – rodzaje zaburzeń rozwojowych
Upośledzenie umysłowe towarzyszy wielu chorobom o podłożu genetycznym, neurologicznym i metabolicznym. Do najczęściej występujących schorzeń, które powodują dysfunkcje intelektualne należą:
- Zespół Downa jest chorobą genetyczną. Cechuje się niepełnosprawnością intelektualną w stopniu lekkim lub średnim. W zespole Downa występuje też szereg zaburzeń w budowie i funkcjonowaniu organizmu. Osoby dotknięte zespołem Downa mają charakterystyczny wygląd, odróżniający je od innych ludzi. Swoją nazwę zespół Downa zawdzięcza lekarzowi Johnowi Langdonowi Downowi, który zidentyfikował ją i opisał w 1862 roku. Zespół Downa zdarza się raz na 800 – 1000 urodzeń. Do tej pory uważano, że ryzyko urodzenia dziecka z zespołem Downa wzrasta wraz z wiekiem matki. Zespół Downa dotyka zarówno noworodki płci żeńskiej jak i męskiej. Nierozdzielenie chromosomów 21. może
dotyczyć zarówno komórek matki jak i ojca. Mutacja w obrębie chromosomu częściej jednak pojawia się w komórkach matek, ponieważ dłużej dojrzewają i są bardziej narażone na szkodliwe czynniki.
- Zespół Angelmana to rzadka choroba genetyczna, której istotą są zaburzenia w funkcjonowaniu układu nerwowego. Jej charakterystycznym objawem jest uśmiech jak u marionetki i chód jak u kukiełki, przez co choroba ma także inną nazwę – zespół szczęśliwej kukiełki (happy puppet syndrome). Częstość jej występowania Przyczyną zespołu Angelmana jest skrócenie (delecja) fragmentu chromosomu 15, który jest pochodzenia matczynego (gdy jest pochodzenia ojcowskiego, pojawia się zespół Pradera-Williego). Dziecko po urodzeniu nie wykazuje objawów choroby (mogą się jedynie pojawić problemy z karmieniem). Jednak po 6. miesiącu życia zauważalne jest opóźnienie rozwoju. Dziecko z zespołem Angelamana zaczyna raczkować około
22. miesiąca życia, siada dopiero między 1. a 3. rokiem życia, a umiejętność chodzenia wykształca się u niego bardzo późno, bo około 5. roku życia, jednak część dzieci wcale nie potrafi chodzić. U chorych pojawia się charakterystyczny chód i uśmiech, przez co przypominają marionetkę. Ponadto dziecko cierpi na zaburzenia poruszania się i równowagi, co objawia się chodem chwiejnym, niepewnym, na szeroko rozstawionych nogach (ataksja chodu). Chód ten jest bardzo charakterystyczny i przypomina sposób poruszania się marionetki. Zauważalne są także zmiany w wyglądzie twarzy – duże usta, duża żuchwa, szeroko rozstawione gałki oczne oraz wystający język. Poza tym pojawia się charakterystyczny uśmiech jak u marionetki. Opóźniony jest rozwój mowy – dziecko potrafi wymówić tylko kilka wyrazów. Porozumieć z nim można się tylko niewerbalnie. U dzieci z zespołem Angelmana pojawiają się także zaburzenia zachowania. Najbardziej charakterystyczna jest wesołkowatość i napady śmiechu, do których dochodzi często w nieodpowiednich sytuacjach. Dzieci z tym zespołem często są nadpobudliwe, ruchliwe – charakterystyczne jest zwłaszcza trzepotanie rękoma. Wyglądają wtedy jak małe aniołki machające skrzydełkami, by wzbić się w powietrze. Z tego powodu dzieci z tym zespołem obecnie zamiast „marionetki” nazywa się „aniołki”. Większość chorych cierpi na małogłowie i drgawki (występują zwykle do 3. roku życia). Mogą mieć także problemy z połykaniem i zaparciami, kłopoty ze snem, skoliozą czy otyłością.
- Zespół Jacobsena zaliczany jest do niezwykle rzadkich chorób genetycznych. Choroba pojawia się niezwykle rzadko, dotyka mniej niż jedno dziecko na sto dwadzieścia tysięcy urodzeń. Zespołowi Jacobsena towarzyszy szereg chorób towarzyszących, które wpływają na stan zdrowia dziecka dotkniętego chorobą. Zespół Jacobsena znany jest w literaturze pod wieloma nazwami – jako zespół delecji 11q, JBS, OMIM. Przez wiele lat, lekarze i naukowcy nie potrafili sprecyzować co dokładnie jest przyczyną choroby. Dopiero zaawansowane badania genetyczne pozwoliły odkryć przyczynę, którą okazała się utrata ( inaczej delecja ) kawałka chromosomu numer jedenaście. Utrata kawałka chromosomu skutkuje wieloma powikłaniami, które mogą przyczynić się do pojawienia się licznych dysfunkcji. Nie wiadomo co jest bezpośrednią przyczyną utraty fragmentu chromosomu. Naukowcy podejrzewają, że blisko 85 % chorych na Zespół Jacobsena dotyka przypadkowa mutacja. Zespół Jacobsena nie obejmuje jednej choroby, lecz szereg chorób towarzyszących. Jest to więc niezwykle złożona choroba, której konsekwencje są poważne. Do najczęstszych objawów Zespołu Jacobsena zalicza się : przedporodowe i/lub poporodowe zahamowanie wzrostu, problemy psychoruchowe, zniekształcenie czaszki, szerokie rozstawienie oczodołów, nazywane hiperteloryzmem, rozszczep powiek (coloboma), specyficzne ustawienie szpar powiekowych, szeroki grzbiet noska, V – kształtne usta, małe i nisko osadzone uszy.
- Choroba Burneville’a (stwardnienie guzowate) Stwardnienie guzowate to rzadka choroba genetyczna. Jednym z jej pierwszych objawów jest charakterystyczna wysypka, która z czasem zmienia się w małe guzki. W przebiegu stwardnienia guzowatego dochodzi do rozwoju nowotworów niezłośliwych wielu narządów, m.in. mózgu, sercu czy płucach. Stwardnienie guzowate (TSC, choroba Bourneville’a-Pringle’a) należy do zespołów nerwowo-skórnych, tzw. fakomatoz. W jej przebiegu dochodzi do powstawania zmian typu hamartoma (guzów o charakterze nienowotworowym, będących zaburzeniem rozwojowym) na skórze, mózgowiu, nerkach, sercu, kościach, płucach i oczach. Choroba jest uwarunkowana genetycznie, dziedziczona autosomalnie dominująco wraz z genami odpowiedzialnymi za układ grupowy krwi AB0.
- Zespół Retta jest neurologiczną chorobą uwarunkowaną genetycznie. Dotyczy prawie zawsze płci żeńskiej i występuje z częstotliwością 1 : 20 000 żywych urodzeń. Choroba często mylona jest z autyzmem bądź dziecięcym porażeniem mózgowym, gdyż charakteryzuje się bardzo podobnymi objawami. Niektórzy badacze włączają zespół Retta do spektrum autyzmu, ale prawidłowo należy on do grupy całościowych zaburzeń rozwojowych.Za wszystkie objawy zespołu Retta odpowiedzialny jest uszkodzony gen MECP2 zlokalizowany na chromosomie X. Gen ten warunkuje formowanie się innego genu – BDNF, który koduje białko biorące bezpośredni udział w regulacji rozwoju układu nerwowego. Przyczyną uszkodzenia jest mutacja (błąd w strukturze genu), która zachodzi tutaj najczęściej de novo, czyli nie jest wynikiem dziedziczenia. Co ważne, zespół Retta dotyczy tylko dziewczynek. Mutacja obecna na chromosomie X (dziedziczonym od matki) dla płodów płci męskiej jest letalna, tzn. prowadzi do obumarcia ciąży bądź zgonu tuż po urodzeniu.
- Autyzm wczesnodziecięcy (zespół Kannera) ma jedną cechę, która odróżnia go od innych zaburzeń ze spektrum autyzmu (chociażby od autyzmu atypowego). Mowa tutaj o momencie pojawienia się pierwszych zaburzeń – otóż autyzm wczesnodziecięcy doprowadza do pojawiania się różnych nieprawidłowości jeszcze przed ukończeniem przez dziecko 3. roku życia.Autyzm wczesnodziecięcy spotykany jest u dzieci obojga płci, zdecydowanie jednak częściej – bo nawet aż czterokrotnie – stwierdza się go u chłopców. Dane dotyczące częstości występowania tego problemu bywają różne, ogólnie jednak, według statystyk, z zespołem Kannera zmaga się od 5 do 10 na 10 tysięcy ludzi. Termin autyzm wywodzi się od greckiego słowa autos, tłumaczonego jako „sam”.
Postuluje się obecnie, że autyzm wczesnodziecięcy jest uwarunkowany wieloczynnikowo. Wpływ na jego występowanie mogą bowiem mieć m.in.:
-
- dziedziczone geny
- różne komplikacje związane z przebiegiem ciąży i porodu (związek z autyzmem mogą mieć bowiem zarówno infekcje wewnątrzmaciczne, jak i niedotlenienie okołoporodowe)
- różne anomalie dotyczące budowy ośrodkowego układu nerwowego (taki wniosek wysunięto m.in. na podstawie obserwacji, iż dzieci z autyzmem miewają np. poszerzony układ
komorowy mózgu)
Ogólnie uważa się, że do autyzmu wczesnodziecięcego prowadzą, występujące w bardzo wczesnych etapach życia, zaburzenia rozwoju układu nerwowego. Co jednak stanowi bezpośrednią ich przyczynę, tego nadal nie wiadomo, w związku z czym zespołowi Kannera najzwyczajniej w świecie, niestety, zapobiegać się nie da.
- Zespoły padaczkowe wyróżnia się na podstawie przyczyn, które to do nich doprowadziły, a także tego, w jakim wieku u pacjenta doszło do zachorowania. Padaczka jest schorzeniem bardzo
niejednorodnym. Choroba ta pojawiać się może u ludzi będących w dowolnym wieku, dodatkowo objawy występujące u dwóch osób chorujących na padaczkę mogą być całkowicie odmienne. Padaczka to jednak nie tylko epizody drgawek – napady padaczkowe przybierać mogą również formę np. utraty świadomości czy drżenia jakichś części ciała. Z padaczką związane mogą być też inne – poza napadami padaczkowymi – problemy, takie jak np. opóźnienie intelektualne. Poszczególne rodzaje padaczek różnić się mogą od siebie między innymi przyczynami, które to do nich doprowadziły, a także tym, w jakim wieku u pacjenta doszło do zachorowania.
- Mózgowe porażenie dziecięce (paralysis cerebralis infantum) to zespół przewlekłych i niepostępujących zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego (zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego), powstałych w wyniku uszkodzenia mózgu przed, po i w czasie porodu. Najczęstsze przyczyny mpd to: niedotlenienie płodu, patologia porodu, złe położenie płodu oraz wcześniactwo. Duże znaczenie dla zasięgu i rodzaju porażenia ma także okres rozwoju i dojrzałości ośrodkowego układu nerwowego w momencie zadziałania szkodliwego czynnika. Objawy mpd mogą być widoczne już u noworodków i przybierać postać: asymetrii w ułożeniu ciała, nadmiernej wiotkości mięśni, trudności w połykaniu pokarmów, ewentualnie drgawek. W uszkodzeniach mniejszego stopnia objawy uwidoczniają się nieco później – w drugim i trzecim kwartale życia. W okresie, kiedy normalnie rozwijające się dzieci podnoszą już główkę, przewracają się na boki, pełzają, wyciągają rączki, by chwytać zabawki, a także wokalizują głoski i sylaby, dzieci z mpd nie przejawiają tych form aktywności lub ich przebieg jest nietypowy.
- Fenyloketonuria to choroba dziedziczna, czyli nie można się nią zarazić. Chorzy na fenyloketonurię mogą wydzielać charakterystyczny, określany jako „mysi” zapach. Dziecko może urodzić się chore, gdy i ojciec, i matka cierpią na tę chorobę lub są jej nosicielami. Prawdopodobieństwo, że tak się stanie wynosi 25 proc. Takie same są szanse, że dziecko urodzi się zdrowe, a pół na pół, że samo cierpieć nie będzie, ale stanie się nosicielem choroby. Natomiast jeśli fenyloketonurią dotknięte jest tylko jedno z rodziców, dziecko na pewno będzie zdrowe. Fenuloketonuria jest chorobą wrodzoną, a jej postęp jest szybki i powoduje nieodwracalne zmiany. Dlatego niezwykle ważne jest jak najwcześniejsze jej wykrycie. Fenyloketonuria polega na nieprawidłowej przemianie jednego z aminokwasów – fenyloalaniny. Gromadzi się ona w nadmiarze w organizmie i uszkadza mózg powodując nawet ciężkie upośledzenie umysłowe. Chorobie towarzyszą objawy neurologiczne: drgawki, silne napięcie i drżenie mięśni oraz zaburzenia zachowania.
- Galaktozemia to rzadka, wrodzona, metaboliczna choroba genetyczna. Organizm osoby dotkniętej galaktozemią nie przetwarza cukru – galaktozy, dostarczanej z pożywieniem zawierającym laktozę, czyli cukier mlekowy – w glukozę niezbędną do prawidłowej pracy narządów całego ciała. Zaburzenie to spowodowane jest brakiem odpowiednich enzymów trawiennych, odpowiedzialnych za trawienie cukrów. Galaktozemia może być powodowana również złożonymi zaburzeniami metabolicznymi.
- Mukopolisacharydoza to choroba metaboliczna o podłożu genetycznym prowadząca do dysfunkcji wielu układów ciała. W przypaddku mukopolisacharydozy konieczne jest kompleksowe leczenie, obejmujące zarówno farmakologię, chirurgię, jak i fizjoterapię. Przyczyną mukopolisacharydozy są mutacje genów odpowiedzialnych za tworzenie enzymów związanych z budową i przetwarzaniem mukopolisacharydów. Mukopolisacharydy są niezbędne do budowania tkanek wchodzących w skład organizmu, jednak ich nadmiar odkłada w naszych komórkach. W efekcie dochodzi do ich powiększenia, uszkodzenia i śmierci. Najbardziej widocznym skutkiem gromadzenia się mukopolisacharydów i pęcznienia komórek jest powiększanie się wątroby, śledziony oraz tkanki podskórnej, widoczne jako zmiana rysów twarzy.
- Alkoholowy zespół płodowy (FAS) występuje w wyniku nagminnego spożywania alkoholu przez przyszłą matkę. Nie ma jednak dokładnych danych, jaka ilość alkoholu wywołuje tę chorobę. Rzadkie picie alkoholu może wywołać FAE (Fetal Alcohol Effects) – dziecko ma wtedy takie same symptomy jak w przypadku FAS, lecz o mniejszym natężeniu. U dzieci kobiet ciężarnych pijących alkohol okazjonalnie mogą pojawić się natomiast symptomy FAS związane wyłącznie ze sferą umysłową (objawy fizyczne nie występują). To jedna z niewielu chorób wrodzonych dziecka, na którą matka ma całkowity wpływ. Objawy FAS: niski wzrost i małogłowie dysmorfie twarzy (twarz jest niesymetryczna, dość płaska, szeroka, o wyglądzie orientalnym, oczy dziecka osadzone są szeroko – tak, że nasada nosa sprawia wrażenie bardzo szerokiej, nos najczęściej jest krótki i zadarty, rynienka podnosowa słabo zaznaczona (lub nie ma jej w ogóle), górna warga jest bardzo cienka, odległość między nozdrzami a górną wargą jest dłuższa niż zwykle, uszy są nisko osadzone, często ze zniekształconymi małżowinami, owłosienie skóry głowy, brwi i rzęsy są obfitsze niż przeciętnie), wady układu kostno-mięśniowego i zaburzenia czucia głębokiego, problemy z koordynacją (dziecko może np. złamać rękę i nie czuć tego), problemy ze słyszeniem, opóźnioną zdolność mówienia, zmniejszone pole widzenia, słabą pamięć wzrokowa (dziecko może się łatwo gubić nawet w okolicy domu), anomalie w budowie wątroby, serca, nerek, narządów płciowych, podwyższony próg bólu lub nadwrażliwość na ból, nadpobudliwość, problemy z pamięcią i trudności w uczeniu się (dziecko będzie się skarżyć, że „nic mu nie wchodzi do głowy”, choć się uczy), zaburzenia zachowania, niedostosowanie społeczne, trudności w przewidywaniu konsekwencji swoich zachowań (może np. uciekać z domu), niekontrolowane napady złości, agresja, skłonność do uzależnień, skłonności depresyjne i lękliwość.
- Toksoplazmoza to choroba odzwierzęca, która budzi szczególny niepokój wśród kobiet w ciąży i tych, które dopiero starają się o dziecko. Wszystko przez to, że toksoplazmoza w ciąży, wywoływana przez pierwotniaka Toxoplasma gondii może prowadzić do uszkodzeń płodu a nawet do poronienia.
BIBLIOGRAFIA
- Doroszewska J. : Pedagogika specjalna, Wrocław, Warszawa, Kraków, Gdańsk, Łódź, 1989r.
- Dykcik W. ( red. ) : Pedagogika specjalna, Poznań 1997r.
- Hulek A. ( red. ) : Pedagogika rewalidacyjna, Warszawa 1988r.
- Kirejczyk K ( red. ) : Wybrane zagadnienia z oligofrenopedagogiki, Warszawa 1976r.
- Kirejczyk K : Oligofrenopedagogika, Warszawa 1978r.
- Sowa J. : Pedagogika specjalna w zarysie, Rzeszów 1997r.
- Sękowska Z. ( red. ) : Wybrane zagadnienia z psychologii i pedagogiki upośledzonych, Lublin 1976r.
- Wyczesany J. : Wybrane zagadnienia z oligofrenopedagogiki, Kraków 1981r.